Дисплазия соединительной ткани в современной клинической практике
12 3 Стяжкина С. Н. , Князев А. Д. , Минаханов И. И.
1Стяжкина Светлана Николаевна / Stjazhkina Svetlana Nikolaevna - доктор медицинских наук, профессор;
2Князев Антон Дмитриевич / Knjazev Anton Dmitrievich - студент;
3Минаханов Ильнар Илгизович /Minahanov Ilnar Ilgizovich - студент, кафедра факультетской хирургии с курсом урологии, Ижевская государственная медицинская академия, г. Ижевск
Аннотация: в статье даются основные понятия, отражающие суть синдрома дисплазии соединительной ткани. Раскрывается ее этиология, патогенез и основные клинические проявления.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, диагностика, хирургия.
Keywords: connective tissue dysplasia, diagnosis, surgery.
Введение
В последнее десятилетие наблюдается отчётливое увеличение больных, у которых выявляются клинические проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Не вызывает сомнения, что данная патология является междисциплинарной проблемой, охватывающей интересы педиатров, ревматологов, кардиологов, ортопедов, гастроэнтерологов, неврологов, клинических генетиков и многих других специалистов. Обращает на себя внимание существующий пробел между научными достижениями в изучении строения, функций клеточного и межклеточного вещества соединительной ткани, молекулярной генетики и множеством нерешённых практических вопросов. Так, на сегодня по-прежнему отсутствуют единая терминология, классификация, общепринятые критерии диагностики, а также оценки степени тяжести соединительнотканных дисплазий [1].
Общие сведения о структуре соединительной ткани
Соединительная ткань составляет более 50 % массы человеческого тела, выполняет в организме многочисленные функции: трофическую, оксигенирующую, защитную, опорную, механическую, гомеостатическую, структурообразующую.
Собственно соединительная ткань представлена рыхлой и плотной соединительной тканью.
Рыхлая соединительная ткань представлена в организме повсеместно: составляет строму органов, окружает кровеносные сосуды, нервы, мышцы, фасции, образует базальную мембрану клеток, артерии мышечного типа, артериолы и состоит из клеток и внеклеточного матрикса.
Плотная соединительная ткань подразделяется на плотную неоформленную и плотную оформленную.
Плотная неоформленная соединительная ткань состоит из коллагеновых волокон, лежащих либо в одной плоскости, либо в разных направлениях, либо беспорядочно, что позволяет выдерживать большое растяжение в направлении хода волокон (апоневрозы, сетчатый слой дермы, капсулы и оболочки селезенки, лимфатических узлов, мышц, нервов).
Плотная соединительная ткань состоит из определенно направленных и строго упорядоченных в одной плоскости коллагеновых волокон, что придает ткани особую прочность на разрыв.
Плотная оформленная соединительная ткань образует связки, сухожилия, хрящи, кости.
Принципиальное отличие соединительной ткани от любого типа ткани — избыток внеклеточной матрицы при сравнительно небольшом числе клеток, составляющих ткань. В молекулярной биологии внеклеточная матрица (ВКМ) определена как сложная сеть, сформированная многочисленными структурными макромолекулами (протеогликанами, коллагенами, эластином). Взаимодействуя друг с другом и с клетками, они поддерживают целостность тканей. Матрица обеспечивает среду, в которой мигрирующие клетки могут перемещаться и взаимодействовать друг с другом [2].
Именно матрица обеспечивает организованную среду, в пределах которой мигрирующие клетки могут перемещаться и взаимодействовать друг с другом. Все макромолекулы, составляющие ВКМ, производятся клетками в матрице. В большинстве соединительных тканей матричные макромолекулы синтезируются фибробластами, а в специализированных типах соединительной ткани, таких как, например, хрящ и кость - хондробластами и остеобластами. ВКМ состоит из трех принципиальных компонентов: гелеобразной среды, коллагеновых волокон и эластиновых волокон [13].
Коллагеновые волокна придают соединительной ткани прочность и долговечность. Коллагены — одни из наиболее обильных белков во ВКМ и в соединительной ткани. В геноме человека около 50 генов, кодирующих различные виды коллагенов, и продукты этих генов образуют более 20 типов коллагеновых волокон [2, 3, 4].
Эластиновые волокна ВКМ придают эластичность ВКМ и соединительной ткани. Эластин составляет около 50 % сухого веса артерий. Представлен одним геном. Мутации этого гена приводят к стенозу аорты, других артерий из -за чрезмерного количества клеток гладкой мускулатуры в стенках артерий. Эластиновые волокна, состоящие из эластиновых цепей, снаружи защищены гликобелками миофибрилл, включающими фибриллины, фибулины, эмилины. Гибкие волокна ремоделируются эластазами [2, 4].
Определение дисплазии соединительной ткани
Таким образом, ДСТ — генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением и определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств [4, 3, 5, 6].
Традиционно среди наследственных болезней соединительной ткани выделяют синдромные и несиндромные формы. Достаточно изученными и известными являются синдромные формы дисплазии - синдром Марфана (СМ), синдром Элерса-Данло (СЭД), несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др., обусловленные врожденными структурными и метаболическими дефектами коллагена [2]. Количественные и качественные нарушения биосинтеза и деградации коллагена определяют спектр клинических симптомов заболеваний, для обозначения которых в англоязычных странах используют термин «наследственные коллагеновые болезни» (Неrеditary Disorders of Collagen) или «генетические коллагеновые болезни» (Genetic Disorders of Collagen) [7].
Наряду с дифференцированными заболеваниями соединительной ткани (СМ, СЭД), имеющими фенотипические признаки, которые вызваны первичными генными нарушениями, существуют ее аномалии в виде неполных, стертых, недифференцированных форм. Эти аномалии объединяют в дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Под ними следует понимать такие изменения СТ, фенотипические и клинические проявления при которых, с одной стороны, свидетельствуют о наличии соединительнотканного дефекта, а с другой - не укладываются ни в один из известных генетически обусловленных синдромов мезенхимальной недостаточности [8].
Этиология и патогенез
В основе формирования дисплазии соединительной ткани лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним.
ДСТ имеют мультифакториальное наследование и связаны с аномалией синтеза и обмена коллагена или других белков соединительной ткани (эластина, фибриллина, тенасцина) [9]. В синтезе 27 типов коллагена принимают участие 42 гена, описано более 1300 мутаций в 23 из них.
Дисплазия СТ может происходить вследствие: абнормального синтеза коллагена, чрезмерной деградации коллагена, нарушения структуры коллагеновых волокон вследствие недостаточной поперечной сшивки, аналогичных аномалий, связанных с эластиновыми волокнами, разрушения ткани в результате аутоиммунных реакций [15]. Созревание полноценного коллагена на всех перечисленных этапах обеспечивает многочисленные дополнительные белки и гены [34].
Влияние среды играет роль триггерных факторов. Некоторые исследователи допускают патогенетическое значение гипомагниемии, основываясь на том, что в 46,6-72,0 % наблюдений при ДСТ обнаруживается дефицит магния в различных субстратах [11, 12].
Ионы магния входят в состав основного вещества соединительной ткани, и в условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген. Это ведет к нарушению формирования соединительной ткани, одним из морфологических проявлений которого является хаотичное расположение волокон коллагена [40].
Наиболее общий эффект воздействия магния на любую ткань заключается в том, что ионы магния необходимы для стабилизации некодирующих РНК. Дефицит магния приводит к увеличению числа дисфункциональных молекул тРНК, таким образом снижая и замедляя общую скорость белкового синтеза. Помимо тРНК магний также стабилизирует небольшие ядерные РНК (так называмые snRNA) [18]. Следовательно, дефицит магния в соединительной ткани приведет к замедлению синтеза всех структурных молекул (включая протеогликаны, гликозаминогликаны, коллагены и эластин) [41]. Морфологически все эти изменения характеризуются неправильным формированием цепей коллагена, в результате чего образуются так называемые аномальные триммеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок; изменениям также подвергаются и эластические фибриллы, и гликопротеиды, и протеогликаны с фибробластами [14].
Клинические проявления
По данным литературы, ДСТ выявляют у 20—80 % населения [26].
Замечено более тяжелое течение основного заболевания, протекающего на фоне ДСТ. При этом отсутствие алгоритмов ведения и разработанных подходов к коррекции ДСТ вызывают серьезную обеспокоенность врачей [4, 27].
ДСТ имеют высокую медико-социальную значимость, так как ее наличие приводит к ограничению профессионального выбора, неблагоприятному течению беременности и родов, определяет непригодность к службе в армии, высокую инвалидизацию, а также случаи ранней и внезапной смерти [28].
Клинические проявления ДСТ так разнообразны, что зачастую сложно объединить множество симптомов воедино и за частной симптоматикой увидеть системную патологию. Между тем, врожденные или наследственные дефекты соединительной ткани способны привести к нарушению жизненно важных функций и иметь заведомо серьезный прогноз для жизни и трудоспособности пациентов [15].
Разнообразие мутаций и их фенотипических проявлений усложняет диагностику. Учитывая широкую представленность соединительной ткани в организме, данная группа нарушений служит причиной осложненного течения заболеваний самых разных органов и систем. Основными органами-мишенями являются: кожа, опорно-двигательный аппарат, сердечно-сосудистая, нервная система [9, 10].
Наиболее часто встречающиеся фенотипические признаки соединительно -тканных нарушений являются: повышенная растяжимость кожи, видимые сосуды лица и груди, варикозные вены на ногах, грыжи живота, плоскостопие, миопия, сколиоз, деформации грудной клетки, пародонтоз, гипермобильность суставов, стрии живота, арахнодактилия [16].
Наиболее часто (в 57-94 % случаев) ДСТ диагностируется по патологии скелета: деформация грудной клетки и позвоночника, плоскостопие, гипермобильность суставов, ювенильный остеохондроз [17, 18]. Патология мышечной системы проявляется гипотрофией, гипотонией мышц, диастазом прямых мышц живота, абдоминальными грыжами; патология кожи — в виде гиперэластичности кожи, стрий. Со стороны поражений сердечно-сосудистой системы наиболее часто (3-10 %) встречаются пролапс митрального клапана (ПМК) и ложные хорды левого желудочка [20, 17]. Жалобы на перебои в работе сердца и сердцебиения предъявляют 42 % пациентов с ДСТ [17, 21]. Обнаружено изменение артериального давления: у молодых лиц чаще встречается так называемая идиопатическая артериальная гипотензия, с возрастом — преобладает артериальная гипертензия [17]. Проявления сосудистого синдрома — варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, варикоцеле, геморрой, поражение артерий эластического типа в виде патологической извитости артерий вплоть до петлеобразования [22, 43]. Более чем у трети лиц с ДСТ наблюдаются офтальмологические проявления — миопия различной степени, астигматизм, гиперметропия, вывих и подвывих хрусталика. Часто обнаруживается патология желудочно-кишечного тракта — дискинезия желчевыводящих путей, дуоденогастральный и гастроэзофагальный рефлюксы, гастроптоз, дивертикулы пищевода, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы [17]. Со стороны мочевой системы ДСТ чаще проявляется нефроптозом — в 9,1-20 % случаев, аномалиями строения почек — у 11,6 % [15, 17]. Достаточно редко наблюдается поражение бронхолегочной системы (6 %) [17]. Поражение нервной системы может характеризоваться синдромом вегетососудистой дистонии (ВСД) — в 68-87,0 % случаев, синдромом цереброваскулярных нарушений. ДСТ часто сопровождается геморрагическими и тромботическими нарушениями, нарушениями иммунной защиты. В травматологии остается нерешенной проблема замедленной консолидации переломов костей, развитие ложных суставов как варианты патологического ремоделирования костей, требующие повторного оперативного вмешательства [29, 30].
Есть данные о высокой частоте выявления синдромов вторичного иммунодефицита, аутоиммунных и аллергических синдромов [23].
Для хирургов особенно важно отметить особенности заживления ран при ДСТ.
Последняя стадия заживления раны — это формирование соединительной ткани. В норме коллаген секретируется фибробластами и гладкомышечными клетками как мономер, затем во внеклеточном пространстве эти мономеры полимеризуются в спиральноориентированные плотные нерастворимые волокна, далее происходит ремоделирование коллагена и формирование переплетающейся сети волокон. В течение 6-ти месяцев наблюдается увеличение прочности рубца на разрыв, при этом количество коллагена уменьшается. В конечном счете, восстанавливается только 80 % от первоначальной прочности. Также снижается и эластичность ткани [24, 25].
Реконструкция раны зависит от равновесия между образованием коллагена и его деградацией, т. е., для нормального ранозаживления коллаген должен не только синтезироваться, но и разрушаться.
В гипертрофических и келоидных рубцах образование коллагена преобладает над его распадом из-за недостатка коллагеназы, вследствие чего развивается мощный фиброз. В качестве важнейших местных факторов при обширных травмах, провоцирующих воспаление, рассматривают тканевую гипоксию и ишемию, которые на фоне наследственной дисплазии инициируют развитие келоидообразования [31, 32].
У пациентов с ДСТ с большой частотой встречается особый тип заживления кожи, представляющий собой шов в виде «папиросной бумаги», что свидетельствует о неполноценности коллагена кожи [19].
Так же имеются данные о том, что ДСТ является одной из важных причин формирования грыж (паховых, белой линии живота, постоперационных и др.). Ряд исследователей с помощью иммуногистохимических методов пришли к выводу о низком количественном соотношении зрелого коллагена I типа и незрелого коллагена III типа у больных с грыжевым анамнезом, тем самым продемонстрировав связь генерализованного нарушения созревания коллагена с образованием грыжи [33].
Имеются работы, в которых исследуется взаимосвязь между рецидивами после герниопластики (в том числе с использованием полипропиленовой сетки) и наличием ДСТ. Во всех работах авторы пришли к выводу, что наличие у пациента ДСТ резко повышает вероятность рецидива после операции [35, 36, 42, 44].
Еще одним маркером ДСТ являются аномалия строения и расположения желчного пузыря, атипичная анатомия треугольника Кало, дискинезия желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, что, в свою очередь, может послужить основой для формирования билиарной патологии [37, 38]. По литературным данным у 47,7 % больных с желчекаменной болезнью выявлены клинические признаки дисплазии соединительной ткани различной степени выраженности [39].
Литература
1. Кадурина Т. И., Аббакумова Л. Н. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей, 2008.
2. Громова О. А. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния // Русский медицинский журнал,2008. Т. 16, № 1. С. 1-10.
3. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: Элби,2009. С. 714.
4. Земцовский Э. В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце / Э. В. Земцовский. СПб.: Ольга, 2007. С. 80.
5. Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани. Российские национальные рекомендации. Москва, 2009. С. 66.
6. Яковлев В. М., Карпов Р. С., Швецова Е. В. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана. Томск: Сибирский издательский дом, 2003. С. 144.
7. Kucharz E. The Collagens: Biochemistry and Pathophysiology. New York: SpingerVerlag, 1992. P. 430.
8. Левин Л. И. Подростковая медицина. СПб: Спец. литература, 1999. С. 731.
9. Эрман Л. В., Арсентьев В. Г., Шабалов Н. П. Наследственные болезни соединительной ткани // Детские болезни: учебник, 6-е изд. СПб.: Питер, 2007. Т. 2. С. 587-603.
10. Шабалов Н. П., Арсентьев В. Г. Наследственные болезни соединительной ткани // Педиатрия: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 1. С. 298-320.
11. Нечаева Г И. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение / Г. И. Нечаева, В. М. Яковлев, В. П. Конев и др. // Лечащий врач, 2008. № 2. С. 22-28.
12. Острополец С. С. К проблеме дисплазии соединительной ткани в патологии сердечно-сосудистой системы у детей / С. С. Острополец // Здоровье ребенка, 2007.
13. Краснопольская К. Д. Достижения биохимической генетики в изучении наследственной патологии соединительной ткани // Вестн. АМН СССР, 1982. № 6. С. 70-76.
14. Евтушенко С. К., Лисовский Е. В., Евтушенко О. С. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии. Руководство для врачей. Донецк: Заславский, 2009. С. 361.
15. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: Элби-СПб, 2009. С. 704.
16. Лебедева Е. Р., Сакович В. П., Колотвинов В. С., Медведева С. Ю. Системная дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития интракраниальных аневризм // Неврология, кардиология, гастроэнтерология (Уральский медицинский журнал). № 5 (97), март, 2012.
17. Дедова В. О., Доценко Н. Я., Боев С. С. и др. Распространенность дисплазии соединительной ткани. Запорожье: ГУ «Запорожская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения Украины», 2011. 2.
18. Беленький А. Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространённость и клинико-инструментальная характеристика: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / А. Г. Беленький. М.: ГУ «Институт ревматологии РАМН», 2004. С. 51.
19. Ляховецкий Б. И., Глазкова Л. К., Перетолчина Т. Ф. Кожные признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани. // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии, 2012. С. 30-35.
20. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Всероссийское научное общество кардиологов // Росс. кардиологический журнал, 2012. № 4 (96). Прил. 1. С. 32.
21. Нечаева Г. И., Яковлев В. М., Друк И. В. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Лечащий врач, 2008. № 6. С. 2-7.
22. Свистунов А. А., Царев О. А., Маслякова Г. Н. и соавт. Клиническое течение варикозной болезни у больных с различной степенью выраженности дисплазии соединительной ткани // Саратовский научно-медицинский журнал, 2009. Т. 5, № 2. С. 261-266.
23. Тябут Т. Д., Каратыш О. М. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани // Соврем. ревматол, 2009. № 2. С. 19-23.
24. Седов В. М. Нарушение обмена компонентов внеклеточного матрикса у больных с неспецифической дисплазией соединительной ткани как фактор развития и рецидива послеоперационных вентральных грыж // Герниология. 2009. № 1 (21). С. 35-36.
25. Захарян А. Л.Тяжесть варикозной болезни вен нижних конечностей при различных степенях дисплазии соединительной ткани / А. Л. Захарян Е. А. Захарян // Клин. Хирургия, 2005. № 8. С. 42-44.
26. Милица К. Н. Патогенетические подходы к выбору метода восстановления передней брюшной стенки при острых заболеваниях органов брюшной полости / К. Н. Милица, Г. Д. Мисуна //Харк. хiрург. школа, 2009. № 3.1 (35). C. 291—294.
27.Маpтынов А. И., Степуpа О. Б., Шехтеp А Б., Мельник О., Пак Л. С., Ушакова Т. И. Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролабированием митрального клапана // Терапевтический архив, 2000. № 9. С. 67-70.
28. Викторова И. А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Омск, 2004.
29. Базарный В. В. Лабораторный мониторинг дистракционного костеобразования // Клинич. лабор. Диагностика, 1999. № 6. С. 16-17.
30. Ким Л. Б., Бауэр И. В., Сахаров А. М., Березовская Г. А. Метаболиты соединительной ткани и свободно-радикальные процессы при переломах длинных трубчатых костей // Интенсивная медицинская помощь: проблемы и решения: Материалы II Всерос. науч.-практ. конф. Ленинск-Кузнецкий, 2004. С. 34-35.
31. Таганов А. В. Морфологические отличия тканей гипертрофических и келоидных рубцов. // Актуальные вопросы дерматологии и венерологии. Сборник трудов юбил. конф. МЛ 1997. С. 114-117.
32. Фенчин К. М. Заживление ран. Киев, 1979. С. 197.
33. Федосеев А. В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани как один из возможных механизмов образования наружных вентральных грыж / А. В. Федосеев, А. А. Чекушкин // Рос. мед.-биол. вестн. им. акад. И. П. Павлова, 2010. № 3. С. 125-130.
34. Клеменов А. В. Внекардиальные проявления недиференцированной дисплазии соединительной ткани / А. В. Клеменов // Клин. Медицина, 2003. Т. 81, № 10. С. 1-6.
35. Оценка частоты рецидивов после операций грыжесечения в зависимости от индивидуальных особенностей соединительной ткани пациентов / И. Ю. Борисова [и др.] // Актуальные вопросы герниологии: материалы конф. М., 2013. С. 25-26.
36. Федосеев А. В. Магнийзависимая диспластическая теория грыжеобразования: совпадение или реальность? / А. В. Федосеев, С. Ю. Муравьев // Актуальные вопросы герниологии: материалы Х конф. М., 2013. С. 163-165.
37. Еремина Е. Ю. Билиарная патология: возможности профилактики / Е. Ю. Еремина, Ю. Н. Кондратенко // Медицинский альманах, 2011. № 2. С. 130-133.
38. Лялюкова Е. А. Аномалии панкреатодуоденальной зоны у пациентов с дисплазией соединительной ткани: клинические проявления, тактика ведения пациентов / Е. А. Лялюкова // Сибирский медицинский журнал, 2011. № 3. С. 74-76.
39. Гуменюк С. Е., Батчаева Р. А., Савельев П. С. Роль недифференцированной дисплазии Международный студенческий научный вестник. Электронный научный журнал, 2013.
40. Степура О. Б., Мельник О. О., Шехтер А. Б. и др. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана // Российские медицинские вести, 1999. Т. 4, № 2. С. 64-69.
41. Van Venrooij W. J. Autoantibodies against small nuclear ribonucleoprotein components // J. Rheumatol. Suppl, 1987. № 14. P. 78-82.
42. Стяжкина С. Н., Саламатов А. Ю., Огорельцева Л. С., Салимова Г. Р., Семенов Ю. В. Дисплазия соединительньной ткани, как маркер послеоперационных осложнений при грыжесечении. Сборник статей IV Международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы науки XXI века», 21.11.2015, 2 часть.
43. Стяжкина С. Н., Иванова А. В., Лапина Е. А Геморрой - болезнь XXI века. Оперативное лечение геморроя // Проблемы современной науки и образования, 2015. № 35.
44. Стяжкина С. Н., Чернышева Т. Е., Михайлов А. Ю., Ребро Н. А. Роль коморбидной патологии с учетом диспластического синдрома в практике хирурга и гинеколога. // Пермский медицинский журнал,

Бюллетень медицинских Интернет-конференций (ISSN 2224-6150) 2021. Том 11. № 7 Ю: 2021-07-26-А-19528 Краткое сообщение  Рожкова Н.С., Коваленко А.Д.
Фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани в деятельности врача общей практики
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России, кафедра поликлинической терапии, общей врачебной практики и профилактической медицины
Научные руководители: к.м.н. Губанова Г.В., д.м.н. Шеметова Г.Н.
Резюме
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - распространенное состояние с широким спектром симптомов, имеет прогрессирующее течение с возможностью развития серьезных осложнений. В работе оценена частота встречаемости маркеров ДСТ, которые возможно выявить при первом контакте с пациентом, проанализированы характерные клинические признаки ДСТ.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, гипермобильность суставов
Введение
Дисплазия соединительной ткани - состояние, требующее внимания врачей различных специальностей. ДСТ часто встречается в популяции - его распространенность составляет 1:5, а медико-социальная значимость ДСТ обусловлена выявлением признаков соединительнотканной недостаточности среди лиц трудоспособного, детородного, призывного возраста. Отдельные проявления нарушений соединительной ткани встречаются у 85% молодых людей [1]. Как правило, у большинства пациентов с ДСТ в возрасте старше 35 лет основную проблему составляют осложнения клинических синдромов, определяющие инвалидизацию пациентов и летальные потери в группе [1-3]. Чаще встречается недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) -фенотипически или клинически проявляющиеся изменения соединительной ткани, не укладывающиеся в критерии генетически обусловленных ДСТ (синдромы Марфана, Элерса-Данло).
Цель: изучение частоты встречаемости внешних маркеров ДСТ у практически здоровых лиц трудоспособного возраста, а также оценка осведомленности пациентов о наличии ДСТ и ее симптомах.
Материал и методы
Было обследовано 70 практически здоровых человек (55 женщин и 15 мужчин, средний возраст 22,9 ± 0,5 года). Практически здоровыми считались лица, у которых на момент обследования не было острых заболеваний; имевшиеся хронические заболевания находились в стадии ремиссии. От всех участников исследования получено информированное согласие. Критерии включения: возраст от 17 до 35 лет, отсутствие на момент обследования острых и обострения хронических заболеваний, отсутствие активных жалоб на нарушение самочувствия, сохраненная трудоспособность. Критерии исключения: наличие на момент обследования острых или обострения хронических заболеваний. Использован метод случайной выборки.
Для выявления признаков ДСТ были использованы диагностические критерии Т. Милковской-Димитровой и А. Каршакова (табл.1) [4, 5].
Легкая степень НДСТ устанавливалась при наличии 2 главных признаков, средняя (умеренная) - при наличии 3 главных и 2-3 второстепенных или 4 главных и 1-2 второстепенных, тяжелая (выраженная НДСТ) - при наличии 5 главных критериев.
Гипермобильность суставов оценивалась по критериям Картера-Вилкинсона в модификации Бейтона.
Последовательно проводилось 5 тестов с 2 сторон:
1) пассивное сгибание пястно-фалангового сустава V пальца в обе стороны;
2) пассивное сгибание I пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе;
3) переразгибание локтевого сустава свыше 10°;
4) переразгибание коленного сустава свыше 10°;
5) наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.
Полученные результаты оценивались по 9-балльной шкале: 1 балл означал патологическое переразгибаниес одной стороны одного сустава. Сумма баллов по указанным критериям 1-3 балла оценивалась как легкая степень гипермобильности и вариант нормы, 4-6 баллов - средняя степень, 7-9 - выраженная гипермобильность суставов (ГМС).
Оценивалось телосложение пациентов для выявления признаков астеничности, для чего рассчитывался индекс Варге и долихостеномиелия. Индекс Варге (ИВа) рассчитывался по формуле ИВа = (масса тела, г / рост2, см) - (возраст, годы / 100). Признаком астеничности считалось значение индекса Варге <1,5. Долихостеномиелия - непропорционально длинные конечности - оценивалась по отношению длины кисти к длине тела (признак астеничности - значение этого показателя более 0,11), а также по отношению длины стопы к длине тела (признак астеничности - значение более 0,15) [4, 6].
Также учитывалось наличие у пациентов заболеваний, ассоциированных с ДСТ: ГЭРБ, дискинезия желчевыводящих путей, грыжи, спонтанный пневмоторакс, варикозное расширение вен нижних конечностей, геморрой, варикозное расширение вен малого таза, варикоцеле.
При обработке данных использована программа Microsoft Office Excel.
Результаты
В результате проведенного исследования легкая степень дисплазии выявлена у 27,1% обследованных, умеренная степень - у 30%, выраженная - у 14,3%; признаков дисплазии соединительной ткани не было обнаружено у 28,6%.
Астеничное телосложение по значению индекса Варге выявлено у 8,6% обследованных, у трети из них нет признаков НДСТ, у второй трети обнаружена легкая степень НДСТ, у трети - умеренная НДСТ.
Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224-6150)
2021. Volume 11. Issue 7
Таблица 1. Диагностические критерии дисплазии соединительной ткани Т.Милковской-Димитровой и А.Каршакова (1987)
Главные Второстепенные
Деформация позвоночника и грудной клетки Аномалии зубов
Плоскостопие Аномалии ушных раковин
Патологии зрения Преходящие суставные боли
Гипермобильность суставов Вывихи и подвывихи
Повышенная растяжимость кожи Грыжи
Выраженная венозная сеть на коже Птеригодактилия Готическое небо Длинные тонкие пальцы
Долихостеномиелия выявлена у других 8,6% обследованных, причем у двух третей из них нет признаков НДСТ. Следовательно, астеничное телосложение и долихостеномиелия не являются характерными фенотипическими признаками НДСТ.
Критерии НДСТ легкой степени обнаружены у 29% женщин и 20% обследованных мужчин. Самым распространенным признаком НДСТ среди пациентов с легкой степенью являлась деформация позвоночника - обнаружена у 63%. У 37% обследованных с легкой степенью НДСТ наблюдалось сочетание таких главных критериев как деформация позвоночника и нарушение зрения, у 11% сочетание деформации позвоночника со средней степенью гипермобильности суставов, у 11% сочетание средней степени ГМС с арахнодактилией.Средняя и выраженная ГМС как признак НДСТ выявлена всего у 26% обследованных. Кожный синдром (тонкая, просвечивающая и/или легко растяжимая кожа) обнаружен у 26%.
Критерии НДСТ умеренной выраженности выявлены у 31% обследованных женщин и 26,7% мужчин. Среди пациентов с умеренной НДСТ самыми частыми симптомами были деформация позвоночника - 71,4%, нарушения зрения - 62%, плоскостопие -57,1%. Самая частая триада критериев - сочетание деформации позвоночника, плоскостопия и нарушения зрения - обнаружена у 24% обследованных. Средняя и выраженная ГМС среди обследованных со средней степенью НДСТ обнаружена у 38%. Кожный синдром обнаружен у 47,6%. В этой группе были выявлены такие состояния, как ГЭРБ (9,5%) дискинезия желчевыводящих путей (9,5%), геморрой (9,5%), прооперированная паховая грыжа (4,75%).
Критерии выраженной НДСТ обнаружены у 16,4% женщин и 6,7% мужчин. У всех пациентов в группе с выраженной НДСТ были плоскостопие, у 90% - деформация позвоночника, у 50% - нарушения зрения. У 100% выявлен кожный синдром: тонкая просвечивающая кожа у 40%, повышенная растяжимость кожи у 30%, сочетание обоих признаков у 30%. Средняя и выраженная степень ГМС в этой группе диагностирована у 60% обследованных, что гораздо выше, чем в других группах. У 40% по данным ранее проводившегося ЭхоКГ обнаружен пролапс митрального клапана - важный диагностический критерий, также влияющий на прогноз у пациентов с НДСТ. В этой группе распространены заболевания, ассоциированные с НДСТ: ГЭРБ - 20%, варикозное расширение вен нижних конечностей - 20%, птоз внутренних органов - 20%.
При оценке осведомленности участников исследования о НДСТ было выявлено: 36% опрошенных знали, что такое НДСТ. В группе с легкой степенью НДСТ 21% участников знали о НДСТ, но только 5% ранее проверяли у себя симптомы. В группе с умеренно выраженной НДСТ 29% знали о таком состоянии, а самостоятельно оценивали наличие симптомов 9,5% опрошенных. В группе с выраженной НДСТ 50% знали, что такое НДСТ и только 20% знали о наличии у себя данного состояния.
Обсуждение
По данным разных авторов признаки НДСТ могут встречаться у 14 - 85% лиц молодого возраста. Полученные нами результаты не противоречат данным литературы - маркеры ДСТ обнаружены у 71,4% обследованных.
Для установления диагноза и прогноза течения заболевания решающее значение имеют висцеральные проявления НДСТ (пролапсы митрального и трикуспидального клапанов, птоз внутренних органов, миопия, астигматизм и др.) [1]. Так как установлена прямая связь между количеством фенотипических маркеров и выраженностью висцеральных изменений, определение степени НДСТ на основании внешних признаков имеет вспомогательное значение для формирования групп лиц, нуждающихся в дальнейшем обследовании [1, 7].
По данным литературы частота встречаемости изменений со стороны опорно-двигательного аппарата - деформация позвоночника, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов - составляет 57-94% [8]. В нашем исследовании частота встречаемости деформации позвоночника у лиц с НДСТ составила 72%, плоскостопия - 50%, умеренной и выраженной ГМС -38%.
В литературе описывается астенический тип конституции как преобладающий среди пациентов с НДСТ [7]. Нами не обнаружено связи между выраженностью симптомов НДСТ и астеническим телосложением - по индексу Варге оно выявлено только у 8% лиц с различной степенью выраженности НДСТ.
По данным литературы офтальмологические проявления наблюдаются более, чем у трети лиц с НДСТ [8], среди обследованных нами лиц частота встречаемости различных нарушений зрения составила 58%.
Заключение
Полученные данные свидетельствуют о высокой частоте встречаемости симптомов ДСТ у лиц трудоспособного возраста, а также о низкой осведомленности обладателей маркеров НДСТ о наличии у них данного состояния, связанных с ним рисках, особенностях образа жизни, физических нагрузок, профессиональной деятельности. Возможность наличия синдрома НДСТ по внешним признакам и имеющимся заболеваниям следует учитывать врачам любых специальностей для совместного ведения пациента, своевременного обнаружения у больных проявлений со стороны внутренних органов, профилактики возможных осложнений.
wwwmedconfer.com© Bulletin of Medical Internet Conferences, 2021
Бюллетень медицинских Интернет-конференций (ISSN 2224-6150) 2021. Том 11. № 7
Литература
1. Нечаева, Г.И. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) / Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2018. - Т. 13. - №1.2. С. 137-209.
2. Яковлев В.М. Дисплазия соединительной ткани в практике врачей первичного звена здравоохранения. Руководство для врачей / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов, И.А. Викторова. - М.: КСТ Интерфорум, 2016. - 520 с.
3. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: сердечно-сосудистые изменения, современные подходы к диагностике и лечению / Г.И. Нечаева, А.И. Мартынов - М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2017. - 400 с.
4. Сравнительная характеристика методов диагностики дисплазии соединительной ткани у детей / Иванова И. И., Макарова И. И., Гнусаев С. Ф. [и др.] // Экология человека. 2016. - № 3. - С. 24-29.
5. Милковска-Димитрова, Т. Врожденасъединительнотьканнаямалостойность у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Каршаков. - София: Медицина и физкультура, 1987. - 190 с.
6. Васильев, О.С. Сравнительный анализ антропометрических параметров как фенотипических маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани у спортсменов / О.С. Васильев, С.П. Левушкин // Медицина экстремальных ситуаций. - 2015. - №4 (54). - С. 75-80.
7. Евтушенко, С.К. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии. Руководство для врачей / С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, О.С. Евтушенко. - Донецк: ИД «Заславский», 2009. - 361 с.
8. Стяжкина, С.Н. Дисплазия соединительной ткани в современной клинической практике / С.Н. Стяжкина, А.Д. Князев, И.И. Минаханов// Современные инновации. - 2016. - №5 (7). - С. 57-64.

АДАПТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ И ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ПРАКТИКЕ ПОЛИКЛИНИЧЕСКОГО ВРАЧА
Аннотация
Даже самая подробная клиническая характеристика изменений, связанных с соединительнотканной несостоятельностью, не дает представления о возможности прогрессирования процесса. В статье рассматривается вопрос использования оценки состояния надсегментарных адаптивных (стресс-лимитирующих) систем для выяснения возможности нарастания нарушений при дисплазии соединительной ткани. При выявлении ослабления стресс-лимитирующих систем и угрозе развития прогрессирования процесса предлагается использовать базисную терапию, применяемую при дисплазии соединительной ткани, в комбинации со средствами, стабилизирующими функцию надсегментарных адаптивных систем.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани; надсегментарные стресс-лимитирующие системы; адаптационные механизмы.
К началу двадцать первого века о дисплазии соединительной ткани сформировалось представление как о значимом социальном феномене. Так считается, что в современной популяции распространенность дисплазии соединительной ткани достигает 70% [1]. Г.И.Нечаева и соавт. [2] указывают на то, что даже по самым скромным подсчетам показатели распространенности ДСТ можно соотнести с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.
Многочисленные работы, которые посвящены ДСТ, сосредотачивают своё внимание в основном на выяснении симптомов, которые характеризуют дисплазию соединительной ткани (ДСТ), а также на формировании заболеваний, ассоциированных с ДСТ [3]. Однако проблема оценки возможного прогрессирования нарушений в соединительной ткани остаётся не решенной.
Не так редко в практике врача встречаются лица с ДСТ, у которых выявляется достаточно много маркёров ДСТ, но их влияние на состояние здоровья человека выражено нечётко. В тоже время, при наличии ограниченной стигматизации, может наблюдаться прогрессирование процесса, с формированием ассоциированных с ДСТ заболеваний. В этих случаях одновременно фиксируются выраженные воздействия психо -социального или физического плана, которые превышают адаптационные возможности организма. Поэтому, оценка состояния систем адаптации является важной составляющей для прогнозирования осложнений у лиц с ДСТ.
Адаптационные возможности отдельных систем и целого организма определяются, в основном, взаимодействием двух процессов. Во-первых, раздражители (стрессоры), действуя на организм, запускают сложные реакции, связанные с различными структурами центральной нервной системы, высшими вегетативными и эндокринными центрами, активизацией стресс-гормонов и др. [4]. Одновременно с этим активируются механизмы, препятствующие чрезмерным проявлениям стресс-систем и реализации повреждающих эффектов гормонов. Эти механизмы обозначаются как стресс-лимитирующие [5]. В структуре стресс-лимитирующих систем выделяют центральные и периферические механизмы. Центральные механизмы осуществляют ограничение действия узловых звеньев стресс-систем, а периферические -способствуют повышению устойчивости клеточных структур и органов к повреждениям [6].
флуд и прочее

УДК 616-007.18-617-089
ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
Стяжкина1 С.Н., Чернышова1 Т.Е., Сметанин2 М.Ю.
1Ижевская государственная медицинская академия, г. Ижевск, Российская Федерация 2Республиканский клинико-диагностический центр, г. Ижевск, Российская Федерация
Аннотация. Накопленный за последние годы клинический опыт диктует необходимость целенаправленного изучения проблемы дисплазии соединительной ткани в хирургии. Для выявления частоты встречаемости диспластических признаков проведено обследование 100 пациентов хирургического профиля. Установлено, что синдромы дисплазии соединительной ткани встречались у больных с послеоперационными вентральными и паховыми грыжами - 70%, хроническим геморроем - 20%, другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, узловой нетоксический и диффузный токсический зоб, птозы половых органов у женщин) - 10%. Кроме того, было изучено 236 историй болезни пациентов с геморроидальной болезнью, у 80% из них выявлены признаки дисплазии соединительной ткани. Подавляющее большинство случаев постепенно развивающегося патологического процесса является характерной чертой аномалии развития соединительной ткани наряду с прогредиентным течением заболевания: на долю пациентов от 32 до 60 лет пришлось 75% от всех исследований. Дисплазия соединительной ткани является часто встречающейся патологией среди больных хирургического профиля, так как именно при данном заболевании возникает множество осложнений, таких как послеоперационные вентральные и паховые грыжи.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, пациенты хирургического профиля, геморроидальная болезнь, послеоперационные грыжи.
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани (СТ), приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармако-кинетики и фармакодинамики лекарств [1].
Недифференцированная ДСТ часто соответствует абнормальным структурным и функциональным изменениям СТ. Это приводит к нарушениям морфологии и функций органов [2].
В хирургии, проктологии и гинекологии развитие многих заболеваний ассоциировано с патологией СТ, таких как варикозная болезнь, грыжи наружные и внутренние, дискинезия желчевыводящих путей с развитием желчнокаменной болезни, птозы внутренних органов, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы с образованием язв желудка, двенадцатиперстной кишки и их осложнений, дивертикулы пищевода и кишечника, несостоятельность сфинктеров, пролапс гениталий у женщин, геморрой, спаечная болезнь брюшной полости [3].
Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы, что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия. По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний [4].
Фенотипические признаки ДСТ при рождении могут отсутствовать, а проявляться в течение жизни, прогредиентно нарастая с возрастом. Среди классификаций ДСТ наиболее простой и обобщенной является выделение синдромов, связанных с диспластикозависимыми и патологическими состояниями [5]. В диагностике недифференцированной ДСТ необходимо соблюдать комплексный подход с использованием клинико-генеалогического метода, анамнеза болезни и жизни пациента, клинического обследования больного и членов его семьи, а также биохимического и молекулярно-генетического методов диагностики.
Тем не менее, пациентов-диспластиков на начальном этапе диагностики можно выявить по внешним фенотипическим признакам - малым аномалиям развития (стигмы): астенический тип конституции, долихоцефалия, микрогения, низкое расположение и асимметрия ушей, голубые склеры, гипер-, гипотелоризм, эпикант, миопия, зубочелюстные аномалии, аркообразное небо, длинные конечности, арахнодактилия, короткие кривые мизинцы, нарушения роста ногтей; искривление ног, плоскостопие, варикозное расширение вен; деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, лордоз; тонкая, легко ранимая, гиперэластичная сухая кожа, очаги депигментации, гипертрихоз; жалобы и анамнез, вычисление индекса дефицита массы тела, скрининговые тесты на выявление гипермобильности суставов [6].
Основной причиной образования грыж передней брюшной стенки и их рецидивов является несоответствие внутрибрюшного давления и прочности мышечно-апоневротического каркаса передней брюшной стенки. В настоящее время, ряд авторов указывает на то, что в формировании грыж различных локализаций, в том числе и их рецидивов имеет значение состояние соединительной ткани больного. У пациентов с грыжами имеется дисбаланс в соотношении коллагена первого и третьего типа. В связи с этим представляет интерес изучение маркеров ДСТ у людей с грыжами живота. [4].
Цель исследования: определить частоту встречаемости признаков ДСТ в хирургической практике.
Материал и метод исследования: на базе хирургического, гинекологического и колопроктологиче-ского отделений 1 РКБ г. Ижевска было обследовано 100 пациентов. (средний возраст 49,2±12,1 года). Частота выявления больных с различными проявлениями ДСТ составила 20%. Среди них мужчин было 55%, женщин - 45%.
Результаты и обсуждение. Чаще всего признаки ДСТ встречались у больных с послеоперационными, паховыми грыжами- 70%; хроническим геморроем -20%; другими хирургическими и гинекологическими заболеваниями (хронический панкреатит, узловой нетоксический и диффузный токсический зоб, птозы половых органов у женщин) - 10%. Структура по половому признаку была неоднородна - мужчин было 56%, женщин - 44%.
У обследованных пациентов выявлены следующие синдромы ДСТ:
1. Синдром неврологических нарушений (синдром вегетативной дисфункции) - 55%;
2. Астенический синдром (снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость) - 82%;
3. Клапанный синдром (изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов) - 18,5%;
4. Торакодиафрагмальный синдром (астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки, деформации позвоночника, изменения стояния и экскурсии диафрагмы) - 89%;
5. Сосудистый синдром (поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндоте-лиальная дисфункция) - 65%;
6. Аритмический синдром (желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром пред-возбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T) - 62%;
7. Синдром внезапной смерти (изменения ССС при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы) -0%;
8. Бронхолегочный синдром (трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомега-лия, вентиляционные нарушения: обструктивные, ре-стриктивные, смешанные нарушения) - 34%;
9. Синдром иммунологических нарушений (синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром) - 55%;
10. Висцеральный синдром (нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин) - 62%;
11. Синдром патологии органа зрения (миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика) - 60%;
12. Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии (гемоглобинопатии, синдром Рандю-Ослера-Вебера, рецидивирующие геморрагические и тромботические синдромы) - 32%;
13. Синдром патологии стопы (косолапость, плоскостопие: продольное, поперечное, полая стопа) - 79%;
14. Синдром гипермобильности суставов (нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов) - 64%;
15. Вертеброгенный синдром (ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез) - 56%;
16. Косметический синдром (диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области: аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица; О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов: тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, стрии, повышенная растяжимость кожи, рубец в виде «папиросной бумаги» или с образованием грубой рубцовой ткани, грыжи передней брюшной стенки, паховой области, бедренные и послеоперационные) - 42%;
17. Нарушения психической сферы (невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно-фобические расстройства, нервная анорексия) - 46%.
ДСТ также является частой причиной геморроидальной болезни. Для решения данной проблемы были изучены 236 историй болезни пациентов колопроктологического отделения 1 Республиканской клинической больницы г. Ижевска с диагнозом геморроидальная болезнь.
В результате проведенного исследования у 80% пациентов были выявлены синдромы ДСТ по классификационному подходу с обособлением синдромов, связанных с диспластикозависимыми изменениями и патологическими состояниями с различной частотой встречаемости, наряду с характерным прогредиентным течением заболевания.
На долю пациентов с диагнозом хронический геморрой пришлось 92%, тогда как с острым геморроем было госпитализировано лишь 8% пациентов. Подавляющее большинство случаев постепенно развивающегося патологического процесса является характерной чертой аномалии развития СТ наряду с прогредиентным течением заболевания: на долю пациентов от 32 до 60 лет пришлось 75% от всех исследований. Среди них женщин - 33%, мужчин - 67%.
В ходе проведенного нами ретроспективного анализа оперативного лечения 269 пациентов вентральные грыжи были выявлены в 9 случаях (3,44%); при этом вентральные грыжи в 6 случаях (2,24%) появились после лапароскопической холецистэктомии, в 3 случаях (1,2%) - после операции холецистэктомии из минидоступа. У всех 9 больных обнаружены признаки ДСТ.
Число пациентов трудоспособного возраста (до 60 лет) среди 269 обследованных составило 157 человек (58,4%); также было обследовано 112 пациентов пожилого и старческого возраста (41,6%). Нами было отмечено, что послеоперационные вентральные грыжи значительно чаще встречались у женщин (218, 81%), чем у мужчин (51, 19%). ДСТ является одной из частых причин возникновения и рецидивирования грыж [3]. Изменения в структуре СТ приводят к снижению прочности мышечно-апоневротического слоя передней брюшной стенки и поперечной фасции живота, что снижает её сопротивляемость к повышению внутри-брюшного давления и способствует грыжеобразованию [4].
Среди всех факторов и причин образования грыж необходимо особо выделить предрасполагающие и производящие факторы. Предрасполагающими факторами являются: патология СТ, пол, возраст, ожирение, патология передней брюшной стенки, ранее перенесенные хирургические вмешательства брюшной полости и диастаз прямых мышц живота. К производящим причинам относятся факторы, значительно повышающие внутрибрюшное давление: тяжелая физическая нагрузка, патология желудочно-кишечного тракта, сопровождающаяся обстипацией, патология дыхательной системы, затруднение мочеиспускания.
При выборе метода герниопластики необходимо учитывать не только анатомические особенности, размеры грыжи, грыжевых ворот, но и особенности СТ больного. Аутопластические способы пластики передней брюшной стенки приносят положительный результат при наличии не более 5 признаков ДСТ [4]. Ауто-герниопластика, как правило, не эффективна при наличии 6 и более маркеров ДСТ. Целесообразно использовать аллогерниопластику синтетическим материалом при наличии 6 и более признаков ДСТ, учитывая коморбидную патологию [3].
Учитывая клинические проявления ДСТ, связанные с патологией соотношения волокнистых компонентов (коллагеновых и эластических волокон) СТ или ферментов, регулирующих их синтез и ремоделирование, могут приводить к нарушению течения процессов репарации СТ. Избыток коллагеновых волокон или слишком малая активность коллагеназ приводит к увеличению плотности волокон и к формированию менее гибкой ткани. Наоборот, чрезмерная активность коллагеназ приведет к неуправляемой фрагментации коллагена, что сделает ткань более аморфной что является предрасполагающим фактором к образованию келоидного рубца после операции [3].
Клинический пример. Пациент Б., 20 лет, находился на стационарном лечении в хирургическом отделении 1 РКБ г. Ижевска в октябре 2012 года с диагнозом: гигантская послеоперационная вентральная грыжа. Грыжа появилась в результате 12 плановых санаций брюшной полости, которые выполнялись по поводу панкреонекроза в мае 2011 года. Дефект апоневроза вдоль всего послеоперационного рубца после широкой срединной лапаротомии (от мечевидного отростка до лона) длиной 35 см. Рубец имел выраженные келоидные изменения. Кожа вокруг послеоперационного рубца на передней брюшной стенке изменена: вдоль рубца наблюдаются стрии белого цвета. Через год после перенесенного панкреонекроза у пациента развился тяжелый панкреатогенный инсулинопотребный сахарный диабет, колебания уровня сахара в крови 10-20 ммоль/л. Из анамнеза известно, что в 5-летнем возрасте пациент оперирован по поводу паховой грыжи, что косвенно подтверждает наличие у пациента диспластического синдрома.
Из других клинических проявлений ДСТ у больного присутствует синдром гипермобильности суставов, клапанный синдром - пролапс митрального клапана I степени. В хирургическом отделении 1 РКБ пациент Б. оперирован, выполнено грыжесечение, подапоневротическая аллогерниопластика сетчатым трансплантатом.
Таким образом, ДСТ, выявленная клинически у описанного пациента, стала главным патогенетическим фактором в развитии послеоперационного осложнения - гигантской послеоперационной вентральной грыжи и возможно сыграла не последнюю роль в патогенезе панкреонекроза, который перенес больной годом ранее.
Заключение. Дисплазия соединительной ткани является часто встречающейся патологией среди больных хирургического профиля, так как именно при данном заболевании возникает множество осложнений, таких как послеоперационные вентральные и паховые грыжи, расширение аорты с формированием ее аневризмы, разрывы кишечника, переломы и травмы костей, нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов, требующие хирургического лечения. Самым тяжелым послеоперационным осложнением является синдром внезапной смерти, который наблюдается у хирургических больных с кардиологическими диспластическими проявлениями и зачастую остается нераспознанным, что еще раз указывает на высокую актуальность этой проблемы в клинической практике.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
[1] Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2016. - Т. 11. - .№1(1). - С. 2-76.
[2] Нечаева, Г.И. Основные направления в лечении пациентов с дисплазией соединительной ткани / Г. И. Нечаева, О. В. Дро-кина, И. В. Друк [и др.] // Лечащий врач. - 2014. - № 8. - С. 70-75.
[3] Системная патология соединительной ткани: руководство для врачей / ред.: Ю. И. Строев, Л. П. Чурилова. - СПб: ЭЛБИ-СПб, 2014. 368 с.
[4] Кадурина, Т. И. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей / Т. И. Кадурина, В. Н. Горбунова. - СПб. : Элби-СПб, 2009. - 704 с.
[5] Нечаева Г. И., Дрокина О. В., Мартынов А. И., Логинова Е. Н. и др. Основы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном звене здравоохранения // Терапия. 2015. № 1. С. 29-36.
[6] Друк, И. В. Кардиоваскулярные синдромы дисплазии соединительной ткани у лиц молодого возраста: частота регистрации, факторы формирования / И. В. Друк, Г. И. Нечаева, Е. А. Лялюкова, О. В. Дрокина // Лечащий врач. - 2014. - № 6. - С. 72-76.